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超罕见血型12岁女孩儿患巨大神经肿瘤?贮存式自体血回输解燃眉之急

2021-03-19 08:21

日前,天津医科大学总医院神经外科收治了一名极为特殊的小患者。

12岁的女孩洋洋(化名),被诊断患有骶管内巨大神经鞘瘤,肿瘤部分突入盆腔,与大动脉和输尿管粘连。除了年龄小、肿瘤大,最特殊的地方在于她的血型是Rh缺失型(D--),这是一种比“熊猫血”(RH阴性血)还要罕见的血型。根据文献报道,该血型在人群中出现的概率低于10万分之一。

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第二次手术风险高

罕见血型无配型

比“熊猫血”还罕见......

摆在医护团队面前的第一个难题,就是术前备血。患儿曾有过手术史和输血史,短期内经历第二次手术存在挑战,风险极高。更加棘手的是,目前检测中发现血清中出现了高效价的Rh抗体,与所有表达RHCE抗原的血液配血时均出现凝集。除非能够找到与女孩儿具有相同罕见血型的献血员,如RhD--或者Rh null型血型才可以。输血科与神经外科随即对患儿进行家系血型调查,在近亲属间寻找同型血液,并立刻向天津市血液中心求助。

很遗憾,家系谱中没有相合的血液可以使用,血液中心也无相匹配的献血员。术前备血存在的困难,再加上这次是第二次手术,此时洋洋的病情再也经不起漫长而渺茫的等待......

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疑难病例

(MDT)多学科专家联合诊疗

为12岁患儿找到希望

面对如此罕见而棘手的情况,神经外科联合输血科、麻醉科、放疗科等科室专家组成疑难病例多学科诊疗(MDT)。专家对病情反复评估,制定出一套详细的、个性化手术方案。

术前由输血科主导进行贮存式自身采血;

术中由麻醉、手术专家主导进行精细化麻醉和手术操作;

最大限度减少术中出血并进行术中自体血回收。

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定制手术方案储存患儿血液

术中成功自体输血

拯救孩子性命

1月27日,输血科顺利采集该患儿200 ml全血备用;2月3日神经外科行“骶管肿物切除术”,术中自体血回输200 ml,新鲜冰冻血浆400 ml。最终,手术顺利完成,无输血不良反应发生,术后24小时内生命体征平稳,洋洋于2月22日康复出院。

延伸科普

什么是自体输血?

自体输血是指采集患者自身的血液或血液成分,经过储存或一定的处理,在术中或术后需要时再回输给患者,是一种较为安全的输血方法。目前临床可采用的自身输血共有三种方式:贮存式自身输血、急性等容稀释式自身输血和回收式自身输血,后两种自身输血方式一般在手术室进行,由麻醉医师协助。

自体输血有什么益处?

与异体输血相比,自体输血方式的优势是:

1、风险更低,杜绝了输异体血液传播疾病的可能,如肝炎、艾滋病、梅毒、疟疾等,以及产生的发热、过敏、溶血等输血不良反应。

2、节约血液,缓解血源紧张,解决特殊群体输血(如稀有血型患者、宗教信仰而拒绝使用他人血液的患者、血液供应困难地区的患者等),尤其对一时无法获得同型血的稀有血型患者也是唯一血液来源。

3、减少经济负担,不需要静脉输注前的交叉配血及静脉输注造成的血费,节省花费及医疗开支。

如果患者需进行择期手术,且符合自体采血要求,可进行三种不同形式的自身输血,保证手术安全。